Semne de hipercortizolism. Sindromul Itsenko-Cushing (hipercorticism). Cauzele bolii

Hormonii corticoizi produși de cortexul suprarenal reglează principalele procese metabolice din organism: descompun proteinele cu eliberarea de energie, controlează metabolismul sării, măresc rezistența unei persoane la condiții nefavorabile și așa mai departe.

Sinteza corticoizilor în organism este controlată de sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenal conform principiului feedback-ului. Dacă nivelul scade sub nivelul necesar, în hipotalamus încep să se producă substanțe care stimulează producția de ACTH de către glanda pituitară.

Cantitatea crescută de hormon adrenocorticotrop face ca glandele suprarenale să producă intens corticoizi, compensând astfel deficiența acestora. Dacă se formează, ca urmare a acțiunii de feedback, producția de ACTH de către glanda pituitară scade, drept urmare glandele suprarenale reduc producția de adrenocorticoizi. Așa funcționează un corp sănătos.

Cu diverse patologii ale sistemului „hipotalamus-hipofizar-suprarenal”, eșuează, drept urmare cantitatea de corticoizi din organism este semnificativ mai mică sau mai mare decât valorile normale. Acest lucru perturbă procesele metabolice, duce la disfuncții grave ale celor mai importante sisteme și organe umane.

Sindromul Cushing este un grup de boli care rezultă din expunerea pe termen lung a organismului la o cantitate crescută de hormoni (corticosteroizi) produși de glandele suprarenale sau luați sub formă de medicamente. În fiecare an, pe planetă, 10-15 persoane din 1 milion se îmbolnăvesc de sindromul Cushing, cel mai adesea apare la adulții de 20-25 de ani. Femeile de 25-40 de ani suferă de hipercortizolism de 5-8 ori mai des decât bărbații.

Etiologia și cauzele bolii

Sindromul Cushing este o reacție a organismului la o cantitate excesivă de hormoni corticoizi (în primul rând cortizol) extinsă în timp. Un exces de adrenosteroizi poate fi observat în 2 cazuri:

• cu producție excesivă a acestora de către cortexul suprarenal;
• cu utilizarea prelungită a dozelor mari de medicamente hormonale care conțin hormoni suprarenali sau analogii lor sintetici.

Cel mai adesea, tumorile din sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenal conduc la producția excesivă de corticoizi de către glandele suprarenale.

1. M microadenom hipofizar- un neoplasm mic (până la 20 mm) malign sau benign care produce cantități mari de ACTH. Această tumoră este responsabilă pentru mai mult de 80% din cazurile de hipercortizolism.
2. Corticotropinom ectopic. Reprezintă 1-2% din cazurile de boală. Tumora este situată în afara glandei pituitare (și prin urmare „ectopică”), locul de localizare a acesteia poate fi plămânii, ovarele, prostata, timusul, pancreasul și glandele tiroide.
3. Corticosterom() este vinovat în 14-18% din cazuri de boală. Poate fi malign (adenocarcinom) sau benign (adenom cu celule mixte sau adenom cu celule gigantice).
4. O creștere a dimensiunii unui organ datorită creșterii numărului de celule ale acestuia duce la creșterea producției de corticoizi.

Unele boli ale organelor și sistemelor care nu sunt asociate cu sistemul hipotalamo-hipofizar pot duce la creșterea cantității de hormoni corticoizi. Alcoolismul, obezitatea și unele boli neuropsihiatrice. Hipercorticismul în acest caz se numește funcțional.

Producția crescută de corticoizi se observă uneori în timpul sarcinii. Această afecțiune temporară nu este o boală și se explică prin stresul organismului asupra sarcinii, care, conform principiului feedback-ului, determină o creștere a producției de ACTH de către glanda pituitară.

Indiferent de ce a cauzat hipersecreția de adrenosteroizi, în sindromul Cushing se observă următoarele anomalii metabolice:

În funcție de severitate, hipercortizolismul poate fi ușor, moderat și sever. În funcție de intensitatea dezvoltării - progresivă (complexul de simptome se dezvoltă în 0,5-1 an) și treptat - boala se dezvoltă în 1 ... 10 ani.

Tabloul clinic

Sindromul Cushing are simptome vizuale pronunțate. Principala sa manifestare este așa-numita structură a corpului de tip „Cushingoid”. Simptomele pronunțate ale hipercortizolismului sunt:

La bărbați, un exces de hormoni determină feminizarea, scăderea sau absența completă a potenței și a libidoului. Există atrofie a testiculelor, ginecomastie.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul inițial se face pe baza datelor fizice și a interviurilor cu pacienții. Dacă se exclude aportul excesiv de hormoni steroizi cu medicamente, diagnosticul se stabilește folosind diagnostice de laborator și hardware.

Analiza de urină arată nivelul de excreție a cortizolului. Dacă este de 3-4 ori mai mare decât valorile normale, există motive să vorbim despre sindromul Cushing.

Un test de sânge general și biochimic pentru hipercortizolism arată hipokaliemie, creșterea hemoglobinei și a colesterolului, diabet zaharat și tulburări electrolitice.

CT, RMN și PET-CT pot detecta tumori în sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenal - corticosterom și hiperplazie suprarenală, adenom hipofizar, corticotropinom ectopic.

Cu ajutorul CT și radiografie, se stabilește atrofia țesutului osos - o scădere a densității osoase, fracturi multiple, care sunt caracteristice hipercortizolismului.

Lista testelor necesare

Dacă se suspectează hipercortizolism, se fac următoarele teste.

Metode de tratament

Tratamentul hipercortizolismului depinde de cauzele bolii. Dacă sindromul Cushing a fost rezultatul administrării de medicamente hormonale, acestea sunt înlocuite cu alte imunosupresoare.

Cu o cauză endogenă (internă) a patologiei, sunt prescriși agenți care blochează steroidogeneza, în special mitotan, aminoglutetimidă, ketoconazol, mamomit.

Dacă sunt detectate tumori ale glandelor suprarenale sau ale glandei pituitare, este indicată intervenția chirurgicală - îndepărtarea neoplasmelor. Dacă acest lucru nu este posibil, se efectuează radioterapie, unilaterală.

Tratamentul după rezecția suprarenală implică terapia de substituție hormonală.

Dacă este necesar, utilizați întreaga gamă de măsuri terapeutice - chirurgicale, medicale și de radiații.

Tratamentul simptomatic presupune administrarea de medicamente care vizează suprimarea unuia sau altul tip de simptomatologie. Sunt prescrise medicamente hipotensive, cardiace, sedative, imunomodulatoare, antidepresive, complexe de vitamine și minerale. Deficitul metabolismului mineral, proteic și carbohidrați este compensat.

Prevenirea hipercortizolismului presupune monitorizarea sistematică a nivelului de hormoni din sânge. Cel puțin o dată pe an, se recomandă efectuarea unei radiografii a șeii turcești.

Pentru pacienții cu osteoporoză este indicat un aport regulat de oligoelemente și vitamine care cresc densitatea osoasă - în principal calciu și vitamina D.

Activitatea fizică moderată fără surmenaj este utilă. O dietă sănătoasă și controlul greutății ajută la evitarea obezității și, prin urmare, la reducerea riscului de a dezvolta sindromul Cushing.

Tratamentul depresiei, menținerea abilităților cognitive normale (rezolvarea de cuvinte încrucișate, memorarea poeziei, rezolvarea problemelor matematice) vă permite să mențineți o activitate normală a creierului, care afectează în mare măsură producția de corticoizi.

Conținutul articolului

Hipercortizolism (boala și sindromul Itsenko-Cushing) observată cu eliberare excesivă de glucocorticoizi de către cortexul suprarenal și se caracterizează prin dezvoltarea obezității, hipertensiunii arteriale, hiperglicemiei și a altor tulburări metabolice. Boala este mai frecventă la femei.

Etiologia și patogeneza hipercortizolismului

Există hipercortizolism primar datorat leziunilor cortexului suprarenal și hipercorticism secundar asociat cu disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar. În 75-80% din cazuri, hipercortizolismul este cauzat de secreția excesivă de ACTH (boala Itsenko-Cushing), care duce la hiperplazia cortexului suprarenal. La 10% dintre astfel de pacienți se găsește un adenom al glandei pituitare anterioare. În alte cazuri, există o disfuncție a hipotalamusului, care secretă o cantitate mare de corticoliberină. Sindromul Itsenko-Cushing poate fi cauzat de adenom sau adenocarcinom al cortexului suprarenal. În plus, hiperplazia cortexului suprarenal este cauzată de peptide inseparabile biologic și chimic de ACTH, care sunt produse de celulele unor tumori maligne cu localizare extrasuprarenală (cancer de plămân, timus, pancreas etc.). Sindromul producției ectopice de ACTH este mai frecvent la bărbații de vârstă mijlocie și în vârstă. Adenocarcinomul cortexului suprarenal este adesea cauza hipercortizolismului la copii. Sindromul Itsenko-Cushing se dezvoltă și cu utilizarea prelungită a glucocorticoizilor în boli de natură autoimună și alergică, boli de sânge etc.

Clinica de hipercortizolism

Pacienții se plâng de dureri de cap, oboseală, slăbiciune, disfuncție sexuală. Obezitatea este caracteristică cu o depunere predominantă de grăsime pe față, care capătă o formă rotunjită „în formă de lună”, trunchi, în ceafa, deasupra claviculelor. În același timp, membrele devin mai subțiri datorită nu numai redistribuirii grăsimii, ci și atrofiei musculare (efectul catabolic al glucocorticoizilor asupra metabolismului proteinelor). Se dezvoltă atrofia pielii, pe care apar cu ușurință hemoragii - echimoză. Pe pielea abdomenului, în principal în secțiunile laterale inferioare, se formează dungi rozalii - striuri. Glucocorticoizii provoacă, de asemenea, dezvoltarea osteoporozei, care se manifestă prin durere la nivelul oaselor și articulațiilor și, uneori, prin fracturi spontane ale oaselor tubulare, coastelor și coloanei vertebrale. La 3/4 dintre pacienți se observă hipertensiune arterială, care poate fi destul de persistentă. Creșterea tensiunii arteriale se datorează creșterii volumului sângelui circulant și creșterii acțiunii catecolaminelor sub influența glucocorticoizilor. Mulți pacienți dezvoltă distrofie miocardică, însoțită de modificări ale ECG, iar la 1/4 pacienți - insuficiență cardiacă. Metabolismul apă-electrolitic este perturbat - apar edem și hipokaliemie, crește excreția de calciu și este perturbată absorbția acestuia în intestin, ceea ce contribuie la progresia osteoporozei. Majoritatea pacienților prezintă tulburări psiho-emoționale - iritabilitate, iritabilitate, labilitate emoțională, uneori depresie severă și psihoză. O creștere a secreției de androgeni duce la hirsutism, acnee și neregularități menstruale la femei. La bărbați, se dezvoltă impotență, libidoul scade ca urmare a efectului inhibitor al hidrocortizonului asupra celulelor Leydig. Se observă adesea dureri abdominale, ulcerele gastrice se dezvoltă mai des, ceea ce este caracteristic în special sindromului de droguri Itsenko-Cushing. Toleranța la glucoză este de obicei redusă, unii pacienți dezvoltă diabet zaharat, care, de regulă, este relativ ușor și rareori complicat de cetoacidoză.În sânge se găsesc neutrofilie moderată, uneori eritrocitoză, hipokaliemie, hipocloremie și alcaloză metabolică. Radiografia relevă osteoporoza generalizată, în special a coloanei vertebrale și a oaselor pelvine.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al hipercortizolismului

Boala și sindromul Cushing trebuie suspectate în prezența obezității, a striurilor, a hirsutismului, a hipertensiunii arteriale și a osteoporozei. La astfel de pacienți, conținutul de hidrocortizon și 17-hidroxicorticosteroizi în sânge și excreția de 17-hidroxicorticosteroizi în urină sunt crescute. La unii pacienți, excreția de 17-cetosteroizi este, de asemenea, crescută. Pentru diagnosticul diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing se folosesc probe cu dexametazonă (test Liddle mic și mare) și metopironă. La efectuarea unui mic test Liddle, pacientului i se prescrie dexametazonă, care blochează secreția de ACTH, 0,5 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. În prezența hipercorticismului, excreția de 17-hidroxicorticosteroizi înainte și după administrarea medicamentului nu diferă semnificativ, în timp ce la persoanele sănătoase după test scade. O metodă mai simplă de diagnosticare a hipercortizolismului este determinarea nivelului de hidrocortizon din sânge la ora 8 dimineața după administrarea a 1 mg de dexametazonă în jurul miezului nopții. La persoanele sănătoase, nivelul hidrocortizonului este semnificativ mai scăzut decât în ​​hipercortizolism. La efectuarea unui test Liddle mare, pacientul ia dexametazonă 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. În boala Itsenko-Cushing, excreția de 17-hidroxicorticosteroizi în urină scade cu 50% sau mai mult față de valoarea inițială, în timp ce în tumorile glandelor suprarenale și în sindromul producției de ACTH ectopic, nu se modifică. Metopirona, care blochează 11-hidroxilaza, se administrează pe cale orală la 750 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. Cu boala Itsenko-Cushing, administrarea medicamentului duce la o creștere a excreției de 17-hidroxicorticosteroizi în urină, iar cu sindromul Itsenko-Cushing, nu se modifică.
De mare importanță diagnostică este determinarea nivelului de ACTH din sânge folosind RIA. Cu o tumoare a cortexului suprarenal, este redusă, iar cu boala Itsenko-Cushing și, într-o măsură și mai mare, sindromul producției ectopice de ACTH, este crescută. Odată cu afectarea glandei pituitare, excreția de 17-hidroxicorticosteroizi și 17-cetosteroizi crește, deoarece la astfel de pacienți crește secreția tuturor hormonilor steroizi, inclusiv androgenii. În sindromul producției ectopice de ACTH, excreția de 17-hidroxicorticosteroizi crește predominant. Cu o tumoare benignă a cortexului suprarenal, eliberarea de 17-cetosteroizi este normală, iar cu adenocarcinom, este de obicei crescută.
Pentru a detecta tumorile glandelor suprarenale, se folosește tomografia computerizată, care este o metodă mai informativă în comparație cu arteriografia și scanarea radioizotopică a glandelor suprarenale folosind iodocolesterol. Dacă dimensiunea glandei suprarenale depășește 4 cm, atunci diagnosticul de adenocarcinom este cel mai probabil, dacă este mai mic de 4 cm - adenomul glandei. Cu un nivel ridicat de ACTH în sânge, se efectuează tomografia computerizată a glandei pituitare. În absența unei tumori hipofizare, trebuie suspectată o tumoare extra-suprarenală producătoare de ACTH. O caracteristică a sindromului producției ectopice de ACTH este absența frecventă a semnelor clinice pronunțate de hipercortizolism. Simptomul caracteristic este hipokaliemia.
Manifestări separate ale sindromului Itsenko-Cushing sunt observate în obezitate, alcoolism cronic. În cazul obezității exogene, grăsimea este de obicei distribuită uniform. Conținutul de hidrocortizon și metaboliții săi în sânge și urină s-a modificat ușor, ritmul zilnic al secreției de hidrocortizon a fost păstrat. La pacienții cu alcoolism, încetarea consumului de alcool duce de obicei la dispariția simptomelor asemănătoare cu cele ale bolii Itsenko-Cushing.

Hipercortizolismul este o boală a glandelor suprarenale, care are ca rezultat o creștere semnificativă a nivelului de cortizol din organism. Acești hormoni glucocorticoizi sunt direct implicați în reglarea metabolismului și în multe funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt controlate de glanda pituitară prin producerea de hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Ce se întâmplă cu persoanele cu acest sindrom, ce îl provoacă și cum să tratăm bolile, vom lua în considerare mai târziu în articol.

Hipercortizolismul: ce este?

Hipercortizolismul sau sindromul Itsenko-Cushing este o patologie endocrina asociata cu expunerea prelungita si cronica a organismului la o cantitate excesiva de cortizol. Un astfel de efect poate apărea din cauza afecțiunilor existente sau pe fondul luării anumitor medicamente. Femeile au de 10 ori mai multe șanse decât bărbații să sufere de hipercortizolism și mai ales între 25 și 40 de ani.

Pentru ca glanda pituitară să funcționeze normal, este necesară o producție suficientă de hormoni specifici de către hipotalamus. Dacă acest lanț este rupt, atunci întregul organism suferă și acest lucru afectează starea sănătății umane. Pentru prima dată tabloul clinic al hipercortizolismului endogen a fost descris în 1912 de Harvey Cushing.

Hipercotismul se manifesta prin faptul ca cortizolul in cantitati mari incetineste productia de glucoza, care este foarte necesara celulelor noastre. Ca urmare, funcționalitatea multor celule scade și se observă atrofie tisulară.

• Cod ICD 10: E24.0

Patogeneza

Baza bolii este o încălcare a feedback-ului în sistemul funcțional al hipotalamus-glandei pituitare - cortexul suprarenal, caracterizat prin activitate constant ridicată a glandei pituitare și hiperplazia corticotropelor sau, mult mai des, dezvoltarea producătoare de ACTH. adenoame hipofizare și hiperplazie a cortexului ambelor suprarenale.

Ca urmare, rata de producție și excreția zilnică totală a aproape tuturor fracțiilor de corticosteroizi cresc odată cu dezvoltarea simptomelor de hipercorticism. Baza sindromului Itsenko-Cushing este formarea unei tumori autonome benigne sau maligne a glandei suprarenale sau a displaziei suprarenale.

Sindromul de hipercortizolism duce la la scăderea libidoului atât la femei, cât și la bărbați. La acesta din urmă, se manifestă și prin impotență.

Motivele

Până în prezent, medicii nu au reușit să studieze pe deplin cauzele care afectează disfuncția glandelor suprarenale. Se știe doar că, cu orice factor care provoacă o creștere a producției de hormoni de către glandele suprarenale, se dezvoltă o boală. Factorii provocatori ai hipercortizolismului sunt:

• adenom care a apărut în glanda pituitară;
• formarea de tumori la plămâni, pancreas, arbore bronșic, care produc ACTH;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi;
• factor ereditar.

Pe lângă factorii de mai sus, apariția sindromului poate fi afectată de astfel de circumstanțe:

• rănire sau comoție cerebrală;
• leziuni cerebrale;
• inflamația membranei arahnoide a măduvei spinării sau a creierului;
• proces inflamator în creier;
• meningita;
• sângerare în spațiul subarahnoidian;
• afectarea sistemului nervos central.

Uneori, simptomele sindromului pot fi cauzate de factori complet diferiți, dar acesta este doar un fenomen temporar și nu înseamnă că o persoană are hipercortizolism adevărat.

Cauzele comune ale sindromului pseudo-Cushing sunt obezitatea, intoxicația cronică cu alcool, sarcina, stresul și depresia și, uneori, chiar și luarea de contraceptive orale care conțin un amestec de estrogen și progesteron.

O creștere a nivelului de cortizol din sânge poate apărea chiar și la sugari atunci când alcoolul intră în organismul lor împreună cu laptele matern.

feluri

Sinteza excesivă de glucocorticoizi are loc sub influența corticotropinei și corticoliberinei sau independent de acestea. În acest sens, se disting formele de patologie ACTH-dependente și ACTH-independente. Primul grup include:

• Hipercortizolism central.
• Sindromul ACTH-ectopic.

În medicină, există trei tipuri de hipercortizolism, care se bazează pe diferența dintre cauzele patologiei:

• exogen;
• endogene;
• pseudo sindrom.

În practica medicală, există și cazuri de sindrom juvenil de hipercortizolism. Tinerețea este evidențiată ca o specie separată și se datorează modificărilor hormonale legate de vârstă în corpul unui adolescent.

Exogen

Sub influența unor cauze externe, cum ar fi utilizarea pentru tratamentul medicamentelor care conțin glucocorticoizi, se poate dezvolta hipercorticism iatrogen sau exogen. Practic, dispare după eliminarea medicamentului care provoacă patologie.

Endogen

Factorii de dezvoltare a hipercortizolismului endogen pot fi următoarele motive:

• tumori hipofizare ();
• bronhii;
• tumori ale testiculelor, ovarelor;
• tumoră sau hiperplazie a cortexului suprarenal.

Tumora provocatoare a bronhiilor sau gonadelor este cel mai adesea corticotropinomul ectopic. Ea este cea care provoacă creșterea secreției de hormon corticosteroizi.

Pseudo Sindrom

Hipercorticismul neadevărat apare din următoarele motive:

• alcoolism;
• sarcina;
• luarea de contraceptive orale;
• obezitatea;
• stres sau depresie prelungită.

Cea mai frecventă cauză a pseudo-sindromului este intoxicația cu alcool severă. Cu toate acestea, nu există tumori.

Simptomele hipercortizolismului la femei și bărbați

Tabloul clinic al hipercortizolismului se caracterizează prin simptome:

• slăbiciune progresivă;
• oboseală constantă;
• insomnie;
• oboseală;
• hipotensiune;
• astenie mintală;
• lipsa poftei de mâncare;
• greaţă;
• vărsături;
• constipație,
• alternând cu diaree;
• Dureri de stomac;
• pierdere în greutate.

O creștere patologică a ratei de glucocorticoizi duce la apariția sindromului de hipercorticism. Pacienții susțin plângeri legate de modificările aspectului și funcționarea defectuoasă a sistemului cardiovascular, precum și a sistemului musculo-scheletic, reproductiv și nervos. Manifestările clinice ale bolii sunt cauzate și de un conținut crescut de aldosteron și androgeni produși de glandele suprarenale.

Simptome la femei

Hipercortizolismul la femei se manifestă prin următoarele simptome:

• hirsutism;
• virilizare;
• hipertricoza;
• eșecul ciclurilor menstruale;
• amenoree și infertilitate.

Cea mai „populară” manifestare a hipercortisolismului din partea sistemului musculo-scheletic este osteoporoza (se întâlnește la 90% dintre persoanele care suferă de sindrom). Această patologie tinde să progreseze: mai întâi, se face simțită cu dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, iar apoi cu fracturi ale brațelor, picioarelor și coastelor. Dacă un copil suferă de osteoporoză, el are o întârziere față de semenii săi în creștere.

Semne la bărbați

Hipercortizolismul masculin se manifestă prin probleme ale sistemului reproducător: scăderea potenței și a libidoului, atrofie testiculară și ginecomastie. De asemenea, hipercotismul se poate manifesta ca o defecțiune a sistemului nervos și cardiovascular.

Simptome „nervose”:

• și stresul;
• trecerea de la starea de euforie la depresie;
• letargie;
• tentative de suicid.

Simptome cardiovasculare:

• Aritmie cardiacă;
• insuficienta cardiaca.

Pielea pacienților are o nuanță caracteristică „marmură” cu un model vascular clar vizibil, predispus la exfoliere, uscăciune, intercalate cu zone de transpirație. Pe pielea centurii scapulare, glandele mamare, abdomen, fese și coapse se formează dungi de întindere a pielii - striuri de culoare violet sau cianotică, de la câțiva milimetri până la 8 cm lungime și până la 2 cm lățime.Erupții cutanate (acnee). ), hemoragii subcutanate, vene de păianjen, hiperpigmentare a anumitor zone ale pielii.

Sindromul afectează negativ fondul hormonal al pacientului, se observă o stare emoțională instabilă: depresia alternează cu euforie și psihoză.

Complicații

Una dintre cele mai periculoase complicații ale hipercortizolismului este o criză suprarenală, care se manifestă:

• afectarea conștienței;
• vărsături și hipertensiune arterială;
• hiperkaliemie;
• hiponatremie;
• hipoglicemie;
• durere în abdomen;
• acidoza metabolica.

Sindromul Cushing, care a devenit cronic, poate duce la moartea unei persoane, deoarece provoacă o serie de complicații grave, și anume:

• decompensarea inimii;
• accident vascular cerebral;
• septicemie;
• pielonefrită severă;
• insuficiență renală cronică;
• osteoporoza, în care apar numeroase fracturi ale coloanei vertebrale.

Diagnosticare

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica această boală:

• test de sânge pentru hormonul adrenocorticotrop și corticosteroizi;
• teste hormonale de urină;
• radiografia capului, oasele scheletului;
• RMN sau CT al creierului.

Diagnosticul este pus clar în prezența tuturor studiilor. Ar trebui să fie diferențiat de diabet și obezitate.

Niciunul dintre testele de diagnostic de laborator pentru hipercortizolism nu poate fi considerat absolut de încredere, așa că adesea se recomandă repetarea și combinarea acestora. Diagnosticul de hipercortizolism se stabilește pe baza excreției crescute a cortizolului liber în urină sau a dereglării sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal:

• excreția zilnică de cortizol liber și 17-hidroxicorticosteron este crescută;
• nu există un bioritm zilnic al secreției de cortizol;
• conţinutul de cortizol la 23-24 h este crescut.

Cercetare în ambulatoriu

• Cortizol liber în urina zilnică. Proporția rezultatelor fals negative la acest test ajunge la 5-10%, așa că se recomandă ca studiul să fie efectuat de 2-3 ori. Rezultatele fals pozitive provoacă, de asemenea, utilizarea fenofibratului, carbamazepinei și digoxinei, iar rezultatele fals negative sunt posibile cu filtrarea glomerulară redusă (<30 мл/мин).
• Test cu dexametazonă peste noapte. Rezultatele fals-negative (adică, nicio reducere a cortizolului) apar la 2% dintre indivizii sănătoși și cresc la 20% la pacienții obezi și la pacienții spitalizați.

Dacă în ambele teste de mai sus hipercortisodismul nu este confirmat, prezența lui la pacient este puțin probabilă.

Tratament

Pe baza datelor obținute în timpul diagnosticului, medicul poate sugera una dintre cele trei metode de tratare a hipercortizolismului:

Medicamente

Medicamentele pot fi prescrise atât independent, cât și ca parte a terapiei complexe. Baza tratamentului medicamentos al hipercortizolismului este medicamentele, a căror acțiune vizează reducerea producției de hormoni în glandele suprarenale. Astfel de medicamente includ medicamente precum Metyrapone, Aminoglutethimid, Mitotan sau Trilostan. De obicei, sunt prescrise în prezența contraindicațiilor la alte metode de tratament și în cazurile în care aceste metode (de exemplu, chirurgicale) au fost ineficiente.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este prescrisă atunci când sindromul este provocat de un adenom hipofizar. În acest caz, expunerea la radiații se aplică zonei afectate, ceea ce provoacă o scădere a producției de hormon adrenocorticotrop. Radioterapia este combinată cu tratamentul medical sau chirurgical. Astfel, este posibil să se obțină cel mai pozitiv rezultat în tratamentul hipercortizolismului.

Intervenție chirurgicală

Sindromul Cushing hipofizar în stadiile ulterioare necesită terapie chirurgicală. Pacientului i se prescrie o revizie transsfenoidală a glandei pituitare și adenomul este eliminat prin tehnici microchirurgicale. Această metodă terapeutică aduce cel mai mare efect și este marcată de o îmbunătățire rapidă a stării după operație. În cazurile severe, în timpul intervenției chirurgicale, pacienții îndepărtează două glande suprarenale. Acești pacienți sunt tratați cu glucocorticoizi pe tot parcursul vieții.

Ce determină eficacitatea tratamentului?

Hipercortizolismul poate avea o dezvoltare rapidă, adică toate simptomele apar în decurs de 6-12 luni și poate exista o dezvoltare treptată a tabloului clinic pe parcursul a 3-10 ani. Tratamentul va depinde de diagnosticul corect, de severitatea bolii și de viteza cu care se dezvoltă simptomele. Tratamentul trebuie să vizeze eliminarea manifestărilor clinice și normalizarea nivelurilor de cortizol.

Cu severitate moderată și ușoară, se folosesc medicamente care nu vor permite organismului să producă o cantitate în exces de hormoni suprarenali sau se prescrie radioterapie, care reduce activitatea glandei pituitare. Dacă toate acestea nu dau efectul dorit, atunci se utilizează tratamentul chirurgical. În timpul acestei intervenții, tumora pituitară este îndepărtată. Fie se efectuează o suprarenalectomie, adică îndepărtarea uneia dintre glandele suprarenale, dar după o astfel de operație este necesară o terapie de înlocuire constantă.

Prognosticul sindromului

Dacă tratamentul sindromului de hipercorticism este ignorat, se dezvoltă modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost un corticosterom benign, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroamelor maligne, prognosticul de supraviețuire pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică este indicată terapia de substituție pe tot parcursul vieții cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul este determinat de oportunitatea diagnosticului și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom de hipercortizolism sunt sub observație dinamică de către un endocrinolog, nu sunt recomandați pentru efort fizic intens, ture de noapte la locul de muncă.

de Note ale stăpânei sălbatice

sindromul Cushing (hipercorticism) rar diagnosticat la bărbați și copii. Această boală este mai probabil să afecteze femeile din grupa de vârstă de la 25 la 40 de ani.

Dezechilibrul hormonal cauzat de diverse motive duce la modificări patologice ale metabolismului, care se reflectă în aspect.

Cauza principală a bolii Cushing este supraproducție a hormonului cortizol - un produs al cortexului suprarenal. Și încălcarea activității acestui organism poate contribui la mai mulți factori simultan, prezentați mai jos.

Hipercortizolism exogen

Cauzat de supradozaj sau utilizarea pe termen lung a medicamentelor steroizi (prescrise în tratamentul astmului, artritei reumatoide și în perioada postoperatorie după transplantul de organe).

Hipercortizolism endogen

Cauzat de discordia internă în organism. Disfuncția pituitară (producția crescută de hormon adrenocorticotrop) provoacă eliberarea de cortizol de către cortexul suprarenal. Cauzele bolii pot fi hiperplazia cortexului suprarenal și tumorile maligne-corticotropinom. Locuri de posibilă localizare - bronhii, ovare, testicule.

Sindromul Pseudo Cushing

Simptomele similare hipercorticismului pot fi obezitatea, intoxicația cronică cu alcool, sarcina, stresul, depresia și, uneori, luarea de contraceptive orale.

„Pentru a reduce riscul de deces și a obține cele mai rapide rezultate în procesul de tratament, este indicat să căutați ajutor în primii 5 ani de la debutul bolii.”

Simptomele bolii Cushing

1. Creștere în greutate rapidă și caracteristică. Zone de acumulare de grăsime - față (rotunde și roșie), abdomen, regiunea cervicotoracică. Brațele și picioarele par disproporționat de subțiri.

2. Atrofie musculară a centurii scapulare și a picioarelor, însoțită de slăbiciune și oboseală crescută.

3. Deteriorarea stării pielii - hiperhidroză, uscăciune crescută, nuanță de marmură, strat subțire al epiteliului de suprafață, pierderea elasticității (apariția vergeturilor) și a funcțiilor regenerative (rănile care se vindecă lent).

4. Scăderea libidoului.

5. Păr de tip masculin la femei, eșec și absența menstruației.

6. Dezvoltarea osteoporozei. În stadiul inițial, se distinge prin dureri articulare. În viitor, se poate manifesta ca fracturi spontane ale membrelor și coastelor.

7. Din cauza efectelor hormonale negative asupra miocardului, apar probleme cu activitatea sistemului cardiovascular. - cardiomiopatie, angina pectorală, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă.

8. Adesea, hipercortizolismul merge mână în mână cu diabetul cu steroizi.

9. Sistemul nervos reacționează la dezechilibrul hormonal cu letargie, depresie, euforie, psihoză cu steroizi.

Sindromul Cushing: tratament

Boala este diagnosticată prin rezultatele testelor biochimice de sânge și urină. În plus, diagnosticul diferențial este efectuat pentru a identifica cauzele - RMN al glandei pituitare, cavitatea abdominală, radiografia stratificată, studiul biochimic al hormonilor.

La stabilirea cauzelor bolii Cushing, se selectează o metodă de tratament adecvată, care vizează eliminarea cauzei și restabilirea echilibrului hormonal.

Opțiune medicală - numirea de medicamente care reduc producția de cortizol.

Terapie cu radiatii - folosit pentru influenţarea adenomului hipofizar.

Interventie chirurgicala - se efectuează pentru excizia neoplasmelor glandei pituitare și cortexului suprarenal, în cazurile severe, glandele suprarenale sunt îndepărtate și se prescrie terapia de substituție hormonală pe viață. Eficiență - 70-80%, îmbunătățire rapidă a stării pacientului.

Adesea, în tratamentul acestei boli, se iau măsuri complexe care combină toate metodele de tratament disponibile.

Producția excesivă de glucocorticoizi (produși de cortexul suprarenal), care se poate datora fie patologiei glandelor suprarenale în sine (tumoare, hiperplazie nodulară), fie hiperproducție de ACTH (adenom hipofizar). În primul caz, această afecțiune este de obicei denumită sindromul Itsenko-Cushing, în al doilea - boala Itsenko-Cushing.

Patogenia hipercortizolismului

bază boala Itsenko-Cushing constituie o încălcare a feedback-ului în sistemul funcțional al hipotalamus-glandei pituitare - cortexul suprarenal, caracterizat prin activitate constant ridicată a glandei pituitare și hiperplazia corticotropelor sau, mult mai des, dezvoltarea adenoamelor și hiperplaziei hipofizare producătoare de ACTH. a cortexului ambelor suprarenale. Ca urmare, rata de producție și excreția zilnică totală a aproape tuturor fracțiilor de corticosteroizi cresc odată cu dezvoltarea simptomelor de hipercorticism. In nucleu sindromul Itsenko-Cushing constă în formarea unei tumori autonome benigne sau maligne a glandei suprarenale sau a displaziei suprarenale.

Simptomele hipercortizolismului

Pentru tipic simptome de hipercortizolism caracterizată printr-o leziune generalizată a aproape tuturor organelor și sistemelor, o scădere a ratei de creștere, o creștere a greutății corporale, o distribuție neuniformă a grăsimilor, hirsutism, striații, hiperpigmentare, amenoree primară sau secundară, osteoporoză, slăbiciune musculară. Sindromul Itsenko-Cushing din punct de vedere al simptomelor și manifestărilor nu este mult diferit de boala Itsenko-Cushing.

Caracteristicile bolii Itsenko-Cushing la copii este o distribuție uniformă a grăsimilor la 70% dintre pacienți și doar 30% - distribuția sa clasică. Tipic pentru boala Itsenko-Cushing la copii este retardul de creștere (nanism). Una dintre trăsăturile caracteristice ale leziunii scheletului osos în boala Itsenko-Cushing la copii este o încălcare a ordinii și momentului de osificare a oaselor scheletului și, uneori, apariția altor semne de osificare patologică.

Semnele neurologice găsite la copiii cu boala Itsenko-Cushing au severitate diferită, dar sunt instabile, trecătoare. Acest lucru se datorează aparent faptului că în cele mai multe cazuri ele se bazează pe modificări funcționale datorate edemului cerebral, sau schimbări dinamice ale presiunii intracraniene din cauza hipertensiunii arteriale ridicate.

Cu boala Itsenko-Cushing la copii, indiferent de sex, există o întârziere în dezvoltarea sexuală cu apariția prematură a creșterii părului sexual, care poate fi explicată prin producția excesivă a glandelor suprarenale împreună cu glucocorticoizi și androgeni. Copiii cu boala Itsenko-Cushing au o tendință de sângerare ușoară, se observă adesea erupții cutanate hemoragice, care sunt asociate cu modificări ale sistemului de coagulare a sângelui (o creștere semnificativă a heparinei în sânge, o scădere a indicelui de protrombină), precum și subțierea și atrofia pielii datorită scăderii conținutului de proteine ​​​​țesutului și creșterii permeabilității capilare.

În funcție de gradul de sindrom miopatic, tulburări trofice, osteoporoză, diabet steroidian, hipertensiune arterială, tulburări psihice, imunodeficiență și disfuncție sexuală, se disting diferite grade de severitate a bolii.

Într-o formă ușoară, se observă o combinație de 3-4 semne caracteristice hipercortizolismului - mai des obezitate displazică, tulburări trofice ale pielii, hipertensiune moderată și disfuncție sexuală, osteoporoză ușoară.

Cu severitate moderată, boala Itsenko-Cushing dezvoltă aproape toate simptomele hipercortizolismului.

Forma severă se caracterizează prin prezența complicațiilor sub formă de decompensare a sistemului cardiovascular, osteoporoză severă cu fracturi etc. În funcție de rata de creștere a simptomelor clinice, o evoluție rapidă (în decurs de 3-6 luni) și un se disting cursul torpid al bolii.

Diagnosticul hipercortizolismului

Principalele criterii de diagnostic sunt datele privind creșterea activității sistemului hipofizo-suprarenal și rezultatele diagnosticelor locale. Boala Itsenko-Cushing se caracterizează printr-o creștere simultană a nivelurilor sanguine de cortizol și ACTH, precum și creșterea excreției urinare zilnice de cortizol liber și 17-OCS.

Cu un tablou clinic șters și o ușoară creștere a funcției cortexului suprarenal, rezultatele unui mic test de dexametazonă bazat pe capacitatea dexametazonei de a suprima secreția de ACTH sunt folosite pentru a dovedi prezența patologică și pentru a exclude hipercortizolismul funcțional.

Un test mare cu dexametazonă vă permite să diferențiați boala Itsenko-Cushing și sindromul Itsenko-Cushing (Un test mare cu dexametazonă se efectuează timp de 3 zile - 2 mg dexametazonă se administrează de 4 ori pe zi sau 8 mg pe zi. Testul este considerat pozitiv.Dacă în a doua și a treia zi eliberarea 17-OCS este redusă cu mai mult de 50%).

Cu boala Itsenko-Cushing testul este pozitiv, iar la un corticosterom, este negativ. Scopul diagnosticului local în boala Itsenko-Cushing este de a identifica macro- sau microadenoamele glandei pituitare și hiperplazia suprarenală bilaterală.

Cu sindromul Itsenko-Cushing- o tumoare a unei glande suprarenale este detectată cu o dimensiune redusă sau normală a celeilalte. Pentru a rezolva această problemă, se utilizează o metodă de investigare cu raze X - patologia șeii turcești, ecografie a glandelor suprarenale, tomografie computerizată, RMN, angiografie a glandelor suprarenale.

Diagnosticul diferențial al hipercortizolismului

Cu hipercortizolism sever, se pune un diagnostic diferențial între boala Itsenko-Cushing și corticosterom, un sindrom de producție ectopică de ACTH. Cu o formă ștearsă - cu dispituitarism tineresc pubertal sau sindrom hipotalamic al perioadei de pubertate (PYUD).

PJD se caracterizează prin disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar. Manifestările clinice ale acestei afecțiuni sunt obezitatea uniformă, striații subțiri multiple, hipertensiunea tranzitorie, statura înaltă (în pubertatea timpurie), diferențierea osoasă accelerată sau normală, foliculita. Striațiile de pe piele de la albiciu la roșu violet sunt patognomonice pentru PJB. Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare începe la timp, dar decurge rapid și se termină prematur.

Rezultatul PJB poate fi o recuperare spontană sau, mai rar, o tranziție la sindromul hipotalamic, boala Itsenko-Cushing.

Tratamentul hipercortizolismului

În tratamentul acestor pacienți, se acordă importanță dieteterapiei, terapiei de deshidratare, nootropelor. Tratamentul bolii Itsenko-Cushing chirurgicale, radiologice și medicale. Sunt utilizate atât combinația lor, cât și monoterapia.