علامات فرط الكورتيزول. متلازمة إتسينكو كوشينغ (فرط الكورتيزول). أسباب المرض

تنظم الهرمونات القشرية التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية عمليات التمثيل الغذائي الأساسية في الجسم: فهي تحلل البروتينات لإطلاق الطاقة، وتتحكم في استقلاب الملح، وتزيد من مقاومة الشخص للظروف المعاكسة، وما إلى ذلك.

يتم التحكم في تخليق الكورتيكوستيرويدات في الجسم عن طريق نظام الغدة النخامية والكظرية وفقًا للمبدأ تعليق. إذا انخفض المستوى عن المستوى المطلوب، يبدأ منطقة ما تحت المهاد في إنتاج مواد تحفز الغدة النخامية على إنتاج هرمون ACTH.

تؤدي زيادة كمية الهرمون الموجه لقشر الكظر إلى قيام الغدد الكظرية بإنتاج الكورتيكوستيرويدات بشكل مكثف، وبالتالي تعويض نقصها. إذا تم تشكيله، نتيجة ردود الفعل، يتم تقليل إنتاج الغدة النخامية ACTH، ونتيجة لذلك تقلل الغدد الكظرية من إنتاج قشر الكظر. هذه هي الطريقة التي يعمل بها الجسم السليم.

مع أمراض مختلفة في نظام ما تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية، فإنه يتعطل، مما يؤدي إلى انخفاض كمية الكورتيكوستيرويدات في الجسم بشكل ملحوظ أو أعلى من القيم الطبيعية. وهذا يعطل عمليات التمثيل الغذائي ويؤدي إلى خلل خطير في أهم الأجهزة والأعضاء البشرية.

متلازمة كوشينغ هي مجموعة من الأمراض التي تحدث نتيجة التعرض طويل الأمد لكميات متزايدة من الهرمونات (الكورتيكوستيرويدات) التي تنتجها الغدد الكظرية أو تؤخذ على شكل أدوية. كل عام على هذا الكوكب، يصاب 10-15 شخصًا من أصل مليون شخص بمتلازمة كوشينغ، وغالبًا ما يحدث هذا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و25 عامًا. تعاني النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 40 عامًا من فرط الكورتيزول 5-8 مرات أكثر من ممثلي الجنس الأقوى.

المسببات وأسباب المرض

متلازمة كوشينغ هي رد فعل الجسم على كمية زائدة طويلة من الهرمونات القشرية (الكورتيزول في المقام الأول). يمكن ملاحظة زيادة الستيرويدات الأدرينالية في حالتين:

• عندما يتم إنتاجها بشكل مفرط من قبل قشرة الغدة الكظرية.
• مع الاستخدام طويل الأمد لجرعات كبيرة من الأدوية الهرمونية التي تحتوي على هرمونات الغدة الكظرية أو نظائرها الاصطناعية.

في أغلب الأحيان، تؤدي الأورام الموجودة في محور الغدة النخامية والغدة الكظرية إلى الإفراط في إنتاج الكورتيكوستيرويدات بواسطة الغدد الكظرية.

1. م ورم غدي نخامي- ورم خبيث أو حميد صغير (يصل إلى 20 ملم) ينتج كميات كبيرة من هرمون ACTH. هذا الورم مسؤول عن أكثر من 80% من حالات فرط الكورتيزول.
2. ورم قشري خارج الرحم. ويمثل 1-2% من حالات المرض. يقع الورم خارج الغدة النخامية (وبالتالي "خارج الرحم")، ويمكن أن يكون توطينه في الرئتين والمبيضين والبروستاتا والغدة الصعترية والبنكرياس والغدد الدرقية.
3. الكورتيكوستيروما() مسؤول عن 14-18% من حالات المرض. يمكن أن يكون خبيثًا (سرطانًا غديًا) أو حميدًا (ورمًا غديًا ذو خلايا مختلطة أو ورمًا غديًا في الخلايا العملاقة).
4. زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات ناتجة عن زيادة حجم العضو بسبب زيادة عدد خلاياه.

يمكن أن تؤدي بعض أمراض الأعضاء والأنظمة غير المرتبطة بالجهاز النخامي تحت المهاد إلى زيادة كمية الهرمونات القشرية. إدمان الكحول والسمنة وبعض الأمراض العصبية والنفسية. يسمى فرط القشرة في هذه الحالة وظيفية.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة زيادة إنتاج الكورتيكوستيرويدات أثناء الحمل. هذه الحالة المؤقتة ليست مرضا، ويتم تفسيرها من خلال الضغط الذي يتعرض له الجسم أثناء الحمل، والذي، وفقا لمبدأ التغذية الراجعة، يؤدي إلى زيادة في إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) من الغدة النخامية.

بغض النظر عن سبب فرط إفراز الستيرويدات الأدرينالية، يتم ملاحظة الاضطرابات الأيضية التالية في متلازمة كوشينغ:

وفقًا لشدته، يمكن أن يكون فرط الكورتيزول خفيفًا ومعتدلًا وشديدًا. وفقًا لكثافة التطور - التقدمي (يتطور مجمع الأعراض على مدى 0.5-1 سنة) والتدريجي - يتطور المرض على مدى 1...10 سنوات.

الصورة السريرية

تتميز متلازمة كوشينغ بأعراض بصرية واضحة. مظهره الرئيسي هو ما يسمى بنوع "Cushingoid" من بنية الجسم. الأعراض الواضحة لفرط الكورتيزول هي:

عند الرجال، تؤدي الهرمونات الزائدة إلى تأنيث، أو انخفاض أو غياب كامل للفاعلية والرغبة الجنسية. ويلاحظ ضمور الخصية والتثدي.

طرق التشخيص

يتم التشخيص الأولي بناءً على النتائج الجسدية والمقابلة مع المريض. إذا تم استبعاد الإفراط في تناول هرمونات الستيرويد مع الأدوية، يتم التشخيص باستخدام التشخيص المختبري والأجهزة.

يُظهر اختبار البول مستوى إفراز الكورتيزول. إذا كان أعلى من القيم الطبيعية بمقدار 3-4 مرات، فهناك سبب للحديث عن متلازمة كوشينغ.

يُظهر اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي لفرط الكورتيزول نقص بوتاسيوم الدم وزيادة الهيموجلوبين والكوليسترول ومرض السكري واضطرابات الإلكتروليت.

يمكن للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني اكتشاف الأورام في نظام الغدة النخامية والكظرية - الكورتيكوستيروما وتضخم الغدة الكظرية، والورم الغدي النخامي، والورم القشري خارج الرحم.

باستخدام التصوير المقطعي والتصوير الشعاعي، يتم تحديد ضمور العظام - انخفاض كثافة العظام، والكسور المتعددة، التي تتميز بفرط الكورتيزول.

قائمة الاختبارات المطلوبة

في حالة الاشتباه في فرط الكورتيزول، يتم إجراء الاختبارات التالية.

خيارات العلاج

يعتمد علاج فرط الكورتيزول على أسباب المرض. إذا كانت متلازمة كوشينغ نتيجة لتناول الأدوية الهرمونية، يتم استبدالها بمثبطات المناعة الأخرى.

في حالة وجود سبب داخلي (داخلي) للمرض، توصف الأدوية التي تمنع تكوين الستيرويد، على وجه الخصوص، ميتوتان، أمينوغلوتيثيميد، الكيتوكونازول، ماموميت.

إذا تم الكشف عن أورام الغدة الكظرية أو الغدة النخامية، يشار إلى التدخل الجراحي - إزالة الأورام. إذا لم يكن ذلك ممكنا، يتم إجراء العلاج الإشعاعي، من جانب واحد.

يشمل العلاج بعد استئصال الغدة الكظرية العلاج بالهرمونات البديلة.

إذا لزم الأمر، يتم استخدام مجموعة كاملة من التدابير العلاجية - الجراحية والطبية والإشعاعية.

يتضمن علاج الأعراض تناول الأدوية التي تهدف إلى قمع نوع أو آخر من الأعراض. توصف الأدوية الخافضة للضغط والقلب والأدوية المهدئة والمناعة ومضادات الاكتئاب ومجمعات الفيتامينات المعدنية. يتم تعويض النقص في استقلاب المعادن والبروتين والكربوهيدرات.

تتضمن الوقاية من فرط الكورتيزول مراقبة منهجية لمستويات الهرمون في الدم. يوصى بإجراء صورة شعاعية للسرج التركي مرة واحدة على الأقل سنويًا.

يُنصح المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام بتناول العناصر الدقيقة والفيتامينات التي تزيد من كثافة العظام بانتظام - وخاصة الكالسيوم وفيتامين د.

النشاط البدني المعتدل دون إرهاق مفيد. يمكن أن يساعدك اتباع نظام غذائي صحي والتحكم في وزن الجسم على تجنب السمنة وبالتالي تقليل خطر الإصابة بمتلازمة كوشينغ.

علاج الاكتئاب، والحفاظ على القدرات المعرفية الطبيعية (حل الكلمات المتقاطعة، وحفظ الشعر، وحل المشكلات الرياضية) يسمح لك بالحفاظ على نشاط الدماغ الطبيعي، مما يؤثر بشكل كبير على إنتاج الكورتيكوستيرويدات.

محتوى المقال

فرط الكورتيزول (مرض ومتلازمة إيتسينكو كوشينغ)لوحظ مع إفراز مفرط للجلوكوكورتيكويدات من قشرة الغدة الكظرية ويتميز بتطور السمنة وارتفاع ضغط الدم الشرياني وارتفاع السكر في الدم واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى. يحدث المرض في كثير من الأحيان عند النساء.

المسببات والتسبب في فرط الكورتيزول

هناك فرط الكورتيزول الأولي، الناجم عن تلف قشرة الغدة الكظرية، وفرط الكورتيزول الثانوي، المرتبط بخلل في نظام الغدة النخامية. في 75-80٪ من الحالات، يكون سبب فرط الكورتيزول هو الإفراط في إفراز هرمون ACTH (مرض إيتسينكو كوشينغ)، مما يؤدي إلى تضخم قشرة الغدة الكظرية. في 10٪ من هؤلاء المرضى، يتم اكتشاف ورم غدي في الغدة النخامية الأمامية. وفي حالات أخرى، يحدث خلل في منطقة ما تحت المهاد، التي تفرز كميات كبيرة من الكورتيكوليبرين. يمكن أن يكون سبب متلازمة إتسينكو كوشينغ هو ورم غدي أو سرطان غدي في قشرة الغدة الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، يحدث تضخم قشرة الغدة الكظرية بسبب الببتيدات التي لا يمكن فصلها بيولوجيًا وكيميائيًا عن ACTH، والتي تنتجها خلايا بعض الأورام الخبيثة ذات التوطين خارج الغدة الكظرية (سرطان الرئة، الغدة الصعترية، البنكرياس، إلخ). تعد متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم أكثر شيوعًا عند الرجال في منتصف العمر وكبار السن. غالبًا ما يكون السرطان الغدي في قشرة الغدة الكظرية هو سبب فرط الكورتيزول عند الأطفال. تتطور متلازمة إتسينكو كوشينغ أيضًا مع الاستخدام طويل الأمد للجلوكوكورتيكويدات في أمراض المناعة الذاتية والحساسية وأمراض الدم وما إلى ذلك.

عيادة فرط الكورتيزول

يشكو المرضى من الصداع وزيادة التعب والضعف وضعف الوظيفة الجنسية. تتميز السمنة بترسب الدهون بشكل سائد على الوجه، والذي يأخذ شكلًا مستديرًا "على شكل قمر"، أي الجذع، في الجزء السفلي الخلفي من الرقبة، فوق عظام الترقوة. في الوقت نفسه، تصبح الأطراف أرق ليس فقط بسبب إعادة توزيع الدهون، ولكن أيضًا بسبب ضمور العضلات (التأثير التقويضي للجلوكوكورتيكويدات على استقلاب البروتين). يتطور ضمور الجلد، حيث تظهر النزف بسهولة - كدمة. على جلد البطن، وخاصة في الأجزاء الجانبية السفلية، يتم تشكيل خطوط وردية اللون - السطور. تسبب الجلايكورتيكويدات أيضًا تطور هشاشة العظام، والتي تتجلى في آلام العظام والمفاصل، وأحيانًا كسور عفوية في العظام الأنبوبية والأضلاع والعمود الفقري. يعاني 3/4 من المرضى من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي يمكن أن يكون مستمرًا إلى حد ما. ترجع الزيادة في ضغط الدم إلى زيادة حجم الدم في الدورة الدموية وزيادة تأثير الكاتيكولامينات تحت تأثير الجلايكورتيكويدات. يصاب العديد من المرضى بضمور عضلة القلب، مصحوبًا بتغييرات في مخطط كهربية القلب، ويصاب ربع المرضى بقصور القلب. ينتهك استقلاب الماء والكهارل - تظهر الوذمة ونقص بوتاسيوم الدم، ويزيد إفراز الكالسيوم ويضعف امتصاصه في الأمعاء، مما يساهم في تطور هشاشة العظام. يعاني معظم المرضى من اضطرابات نفسية وعاطفية - زيادة الإثارة والتهيج والقدرة العاطفية وأحيانًا الاكتئاب الشديد والذهان. تؤدي زيادة إفراز الأندروجين إلى الشعرانية وحب الشباب وعدم انتظام الدورة الشهرية لدى النساء. عند الرجال، يتطور العجز الجنسي وتنخفض الرغبة الجنسية نتيجة للتأثير المثبط للهيدروكورتيزون على خلايا ايديغ. غالبًا ما يُلاحظ ألم في البطن، وغالبًا ما تتطور قرحة المعدة، وهو أمر نموذجي بشكل خاص لمتلازمة إيتسينكو-كوشينغ الناجمة عن الأدوية. عادة ما ينخفض ​​​​تحمل الجلوكوز، ويتطور لدى بعض المرضى داء السكري، والذي عادة ما يكون خفيفًا نسبيًا ونادرًا ما يكون معقدًا بسبب الحماض الكيتوني.. تم العثور على العدلات المعتدلة، وأحيانًا كثرة كريات الدم الحمراء، ونقص بوتاسيوم الدم، ونقص كلوريد الدم، والقلاء الأيضي في الدم. تكشف الأشعة السينية عن هشاشة العظام بشكل عام، خاصة في عظام العمود الفقري والحوض.

التشخيص والتشخيص التفريقي لفرط الكورتيزول

يجب الاشتباه في مرض ومتلازمة إتسينكو كوشينغ في وجود السمنة وعلامات التمدد والشعرانية وارتفاع ضغط الدم الشرياني وهشاشة العظام. في مثل هؤلاء المرضى، تزداد مستويات الهيدروكورتيزون و17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات في الدم وإفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات في البول. في بعض المرضى، يزداد أيضًا إفراز 17-كيتوستيرويدات. للتشخيص التفريقي للمرض ومتلازمة إيسينكو-كوشينغ، يتم استخدام اختبارات الديكساميثازون (اختبار ليدل الصغير والكبير) والميتوبيرون. عند إجراء اختبار Liddle صغير، يوصف للمريض ديكساميثازون، الذي يمنع إفراز ACTH، 0.5 ملغ كل 6 ساعات لمدة يومين. في وجود فرط الكورتيزول، فإن إفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات قبل وبعد تناول الدواء لا يختلف بشكل كبير، بينما في الأشخاص الأصحاء ينخفض ​​بعد الاختبار. الطريقة الأبسط لتشخيص فرط الكورتيزول هي تحديد مستوى الهيدروكورتيزون في الدم عند الساعة 8 صباحًا بعد تناول 1 ملغ من الديكساميثازون حوالي منتصف الليل. في الأشخاص الأصحاء، تكون مستويات الهيدروكورتيزون أقل بكثير مما هي عليه في فرط الكورتيزول. عند إجراء اختبار ليدل كبير، يأخذ المريض ديكساميثازون 2 ملغ كل 6 ساعات لمدة يومين. في مرض إتسينكو كوشينغ، ينخفض ​​إفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات في البول بنسبة 50٪ أو أكثر مقارنة بالأصل، بينما في أورام الغدة الكظرية ومتلازمة إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر خارج الرحم لا يتغير. يوصف ميتوبيرون، الذي يحجب 11-هيدروكسيلاز، عن طريق الفم بجرعة 750 ملغ كل 6 ساعات لمدة يومين. في مرض إتسينكو كوشينغ، يؤدي تناول الدواء إلى زيادة إفراز 17 هيدروكسي كورتيكوستيرويدات في البول، ولكن في متلازمة إتسينكو كوشينغ لا يتغير الأمر.
تحديد مستوى ACTH في الدم باستخدام RIA له أهمية تشخيصية كبيرة. مع ورم قشرة الغدة الكظرية، يتم تقليله، ومع مرض إتسينكو كوشينغ، وإلى حد أكبر، متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم، يتم زيادته. عندما تتلف الغدة النخامية، يزداد إفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات و17-كيتوستيرويدات، حيث يزداد في هؤلاء المرضى إفراز جميع الهرمونات الستيرويدية، بما في ذلك الأندروجينات. في متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم، يزداد إفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات في الغالب. في حالة وجود ورم حميد في قشرة الغدة الكظرية، يكون إطلاق 17 كيتوستيرويد أمرًا طبيعيًا، وفي حالة السرطان الغدي، عادة ما يزداد.
لتحديد أورام الغدة الكظرية، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب، وهو طريقة أكثر إفادة مقارنة بتصوير الشرايين ومسح النظائر المشعة للغدد الكظرية باستخدام اليودوكوستيرول. إذا كان حجم الغدة الكظرية يتجاوز 4 سم، فمن المرجح أن يتم تشخيص سرطان الغدة الكظرية، وإذا كان أقل من 4 سم، فمن المرجح تشخيص ورم غدي غدي. إذا كانت مستويات ACTH في الدم مرتفعة، يتم إجراء فحص مقطعي للغدة النخامية. في حالة عدم وجود ورم في الغدة النخامية، ينبغي الاشتباه في وجود ورم منتج للـ ACTH خارج الغدة الكظرية. من سمات متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم الغياب المتكرر للعلامات السريرية الواضحة لفرط الكورتيزول. من الأعراض المميزة نقص بوتاسيوم الدم.
لوحظت بعض مظاهر متلازمة إتسينكو كوشينغ في السمنة وإدمان الكحول المزمن. في حالة السمنة الخارجية، عادة ما يتم توزيع الدهون بالتساوي. تغير محتوى الهيدروكورتيزون ومستقلباته في الدم والبول بشكل طفيف، وتم الحفاظ على الإيقاع اليومي لإفراز الهيدروكورتيزون. في المرضى الذين يعانون من إدمان الكحول، يؤدي التوقف عن تناول الكحول عادةً إلى اختفاء الأعراض المشابهة لأعراض مرض كوشينغ.

فرط الكورتيزول هو مرض يصيب الغدد الكظرية، مما يؤدي إلى زيادة كبيرة في مستويات الكورتيزول في الجسم. تشارك هذه الهرمونات القشرية السكرية بشكل مباشر في تنظيم عملية التمثيل الغذائي والعديد من الوظائف الفسيولوجية. يتم التحكم في الغدد الكظرية عن طريق الغدة النخامية من خلال إنتاج هرمون قشر الكظر، الذي ينشط تخليق الكورتيزول والكورتيكوستيرون. وسننظر إلى ما يحدث للأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة وأسبابها وكيفية علاج المرض لاحقًا في المقال.

فرط الكورتيزول: ما هو؟

فرط الكورتيزول أو متلازمة إتسينكو كوشينغ هو أحد أمراض الغدد الصماء المرتبطة بتأثيرات طويلة ومزمنة على الجسم الكمية الزائدةالكورتيزول. قد تحدث مثل هذه التأثيرات بسبب أمراض موجودة أو أثناء تناول أدوية معينة. النساء أكثر عرضة للإصابة بفرط الكورتيزول 10 مرات من الرجال، وخاصة بين سن 25 و40 سنة.

لكي تعمل الغدة النخامية بشكل طبيعي، من الضروري إنتاج هرمونات معينة بواسطة منطقة ما تحت المهاد بشكل كافٍ. وإذا تعطلت هذه السلسلة أصيب الجسم كله ويؤثر ذلك على صحة الإنسان. تم وصف الصورة السريرية لفرط الكورتيزول الداخلي لأول مرة في عام 1912 من قبل هارفي كوشينغ.

يتجلى فرط التوتر في حقيقة أن الكورتيزول بكميات كبيرة يبطئ إنتاج الجلوكوز، وهو أمر ضروري للغاية لخلايانا. ونتيجة لذلك، تنخفض وظائف العديد من الخلايا ويلاحظ ضمور الأنسجة.

• رمز التصنيف الدولي للأمراض 10: E24.0

طريقة تطور المرض

أساس المرض هو اضطراب ردود الفعل في الجهاز الوظيفي تحت المهاد - الغدة النخامية - قشرة الغدة الكظرية، والتي تتميز بالنشاط المرتفع المستمر للغدة النخامية وتضخم الكورتيكوتروبس أو، في كثير من الأحيان، تطور أورام الغدة النخامية المنتجة للـ ACTH و تضخم قشرة كل من الغدد الكظرية.

ونتيجة لذلك، فإن معدل الإنتاج والإفراز اليومي الإجمالي لجميع أجزاء الكورتيكوستيرويدات تقريبًا يزيد مع تطور أعراض فرط الكورتيزول. أساس متلازمة إتسينكو كوشينغ هو تكوين ورم حميد أو خبيث مستقل في الغدة الكظرية أو خلل التنسج الكظري.

تؤدي متلازمة فرط الكورتيزول إلىإلى انخفاض الرغبة الجنسية لدى النساء والرجال على حد سواء. وفي الحالة الأخيرة، يتجلى أيضًا في شكل عجز جنسي.

الأسباب

حتى الآن، لم يتمكن الأطباء من إجراء دراسة كاملة للأسباب التي تؤثر على خلل الغدة الكظرية. ومن المعروف أنه مع أي عامل يثير زيادة في إنتاج الهرمونات عن طريق الغدد الكظرية، يتطور المرض. العوامل المسببة لفرط الكورتيزول هي:

• الورم الحميد الناشئ في الغدة النخامية.
• تكوين أورام في الرئتين والبنكرياس والشعب الهوائية التي تنتج هرمون ACTH.
• الاستخدام طويل الأمد لهرمونات الجلايكورتيكويد.
• عامل وراثي.

بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه، قد يتأثر حدوث المتلازمة بالظروف التالية:

• إصابة الدماغ أو ارتجاج.
• إصابات الدماغ المؤلمة.
• التهاب الغشاء العنكبوتي في النخاع الشوكي أو الدماغ.
• عملية التهابية في الدماغ.
• التهاب السحايا.
• نزيف في الفضاء تحت العنكبوتية.
• الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.

في بعض الأحيان يمكن أن تكون علامات المتلازمة ناجمة عن عوامل مختلفة تمامًا، ولكن هذه مجرد ظاهرة مؤقتة ولا تعني أن الشخص يعاني من فرط الكورتيزول الحقيقي.

الأسباب الشائعة لمتلازمة كوشينغ الزائفة هي السمنة، والتسمم المزمن بالكحول، والحمل، والإجهاد والاكتئاب، وفي بعض الأحيان تناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم التي تحتوي على خليط من هرمون الاستروجين والبروجستيرون.

زيادة مستويات الكورتيزول في الدميمكن أن يحدث حتى عند الرضع عندما يدخل الكحول إلى الجسم مع حليب الثدي.

أنواع

يحدث التوليف المفرط للجلوكوكورتيكويدات تحت تأثير الكورتيكوتروبين والكورتيكوليبيرين أو بشكل مستقل عنهما. في هذا الصدد، يتم التمييز بين أشكال علم الأمراض المعتمدة على ACTH والمستقلة عن ACTH. المجموعة الأولى تشمل:

• فرط الكورتيزول المركزي.
• متلازمة ACTH خارج الرحم.

في الطب، هناك ثلاثة أنواع من فرط الكورتيزول، والتي تعتمد على الاختلاف في أسباب المرض:

• خارجي.
• ذاتية النمو؛
• متلازمة زائفة.

في الممارسة الطبية، هناك أيضًا حالات متلازمة فرط الكورتيزول لدى الشباب. أبرز الشباب في أنواع منفصلةوينتج عن التغيرات الهرمونية المرتبطة بالعمر في جسم المراهق.

خارجي

تحت تأثير الأسباب الخارجية، مثل استخدام الأدوية التي تحتوي على الجلايكورتيكويدات للعلاج، قد يتطور فرط الكورتيزول علاجي المنشأ أو خارجي. في الأساس، يختفي بعد إيقاف الدواء الذي يثير المرض.

ذاتية النمو

قد تكون العوامل في تطور فرط الكورتيزول الداخلي هي الأسباب التالية:

• أورام الغدة النخامية ()؛
• شعبتان؛
• أورام الخصيتين والمبيض.
• ورم أو تضخم في قشرة الغدة الكظرية.

غالبًا ما يكون الورم المثير للقصبات الهوائية أو الغدد التناسلية هو ورم قشري خارج الرحم. وهذا هو الذي يسبب زيادة إفراز هرمون الكورتيكوستيرويد.

متلازمة زائفة

يحدث فرط الكورتيزول الكاذب للأسباب التالية:

• إدمان الكحول.
• حمل؛
• تناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم.
• بدانة؛
• الإجهاد أو الاكتئاب لفترة طويلة.

السبب الأكثر شيوعا للمتلازمة الزائفة هو التسمم الكحولي الشديد. في هذه الحالة، أي أورام غائبة.

أعراض فرط الكورتيزول عند النساء والرجال

تتميز الصورة السريرية لفرط الكورتيزول بالأعراض:

• الضعف التدريجي
• التعب المستمر
• أرق؛
• تعب؛
• انخفاض ضغط الدم.
• الوهن العقلي
• قلة الشهية
• غثيان؛
• القيء.
• إمساك،
• بالتناوب مع الإسهال.
• ألم المعدة؛
• فقدان الوزن.

تؤدي الزيادة المرضية في مستويات الجلايكورتيكويد إلى ظهور متلازمة فرط الكورتيزول. يبلغ المرضى عن شكاوى تتعلق بالتغيرات في المظهر وخلل في الجهاز القلبي الوعائي، بالإضافة إلى الجهاز العضلي الهيكلي والجهاز التناسلي والجهاز العصبي. تنجم المظاهر السريرية للمرض أيضًا عن زيادة مستويات الألدوستيرون والأندروجينات التي تنتجها الغدد الكظرية.

الأعراض عند النساء

يتجلى فرط القشرة لدى النساء في الأعراض التالية:

• كثرة الشعر؛
• ترجيل؛
• فرط الشعر.
• اضطراب الدورة الشهرية.
• انقطاع الطمث والعقم.

المظهر الأكثر "شعبية" لفرط الكورتيزول من الجهاز العضلي الهيكلي هو هشاشة العظام (يوجد في 90٪ من الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة). يميل هذا المرض إلى التقدم: أولاً يشعر بألم في المفاصل والعظام، ثم بكسور في الذراعين والساقين والأضلاع. إذا كان الطفل يعاني من هشاشة العظام، فإنه سوف يكون متأخرا في النمو مقارنة بأقرانه.

علامات في الرجال

يتجلى فرط القشرة الذكورية في مشاكل في الجهاز التناسلي: انخفاض الفاعلية والرغبة الجنسية، وضمور الخصية، والتثدي. أيضا، يمكن أن يتجلى فرط التوتر في شكل فشل في الجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية.

أعراض "العصبية":

• والإجهاد.
• التغيير من حالة النشوة إلى الاكتئاب.
• الخمول.
• محاولات الانتحار.

أعراض القلب والأوعية الدموية:

• إيقاع القلب.
• سكتة قلبية.

يتمتع جلد المرضى بظل "رخامي" مميز مع نمط الأوعية الدموية المرئي بوضوح، وهو عرضة للتقشير والجفاف ويتناوب مع مناطق التعرق. على جلد حزام الكتف والغدد الثديية والبطن والأرداف والفخذين تتشكل خطوط من الجلد المشدود - علامات تمدد ذات لون أرجواني أو مزرق يتراوح طولها من بضعة ملليمترات إلى 8 سم وعرضها يصل إلى 2 سم طفح جلدي (حب الشباب)، نزيف تحت الجلد، عروق عنكبوتية، فرط تصبغ في مناطق معينة من الجلد.

تؤثر المتلازمة سلبًا على الخلفية الهرمونية للمريض، وتلاحظ حالة عاطفية غير مستقرة: يتناوب الاكتئاب مع النشوة والذهان.

المضاعفات

واحدة من أخطر مضاعفات فرط الكورتيزول هي أزمة الأدرينولين، والتي تتجلى في:

• اضطراب الوعي.
• القيء وارتفاع ضغط الدم.
• فرط بوتاسيوم الدم.
• نقص صوديوم الدم.
• نقص سكر الدم؛
• وجع بطن؛
• الحماض الأيضي.

يمكن أن تؤدي متلازمة كوشينغ، التي أصبحت مزمنة، إلى وفاة الشخص، لأنها تثير عددا من المضاعفات الخطيرة، وهي:

• تعويض القلب.
• سكتة دماغية؛
• الإنتان.
• التهاب الحويضة والكلية الحاد.
• الفشل الكلوي المزمن.
• هشاشة العظام، حيث تحدث العديد من كسور العمود الفقري.

التشخيص

لتشخيص هذا المرض يتم استخدام الطرق التالية:

• فحص الدم لهرمون قشر الكظر والكورتيكوستيرويدات.
• اختبارات البول الهرمونية.
• الأشعة السينية للرأس والعظام الهيكلية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية للدماغ.

يتم التشخيص بشكل واضح إذا توافرت جميع الدراسات. وينبغي التمييز بين مرض السكري والسمنة.

لا يمكن اعتبار أي من الاختبارات التشخيصية المعملية لفرط الكورتيزول موثوقة تمامًا، لذلك يوصى غالبًا بتكرارها والجمع بينها. يعتمد تشخيص فرط الكورتيزول على زيادة إفراز الكورتيزول الحر في البول أو خلل تنظيم محور الغدة النخامية والكظرية:

• يزداد الإفراز اليومي للكورتيزول الحر و17 هيدروكسي كورتيكوستيرون.
• لا يوجد إيقاع حيوي يومي لإفراز الكورتيزول.
• يزداد محتوى الكورتيزول بعد 23-24 ساعة.

دراسات العيادات الخارجية

• الكورتيزول الحر في البول اليومي. تصل نسبة النتائج السلبية الكاذبة في هذا الاختبار إلى 5-10%، لذا ينصح بإجراء الاختبار 2-3 مرات. تنتج النتائج الإيجابية الكاذبة أيضًا عن تناول فينوفايبرات والكاربامازيبين والديجوكسين، ومن الممكن الحصول على نتائج سلبية كاذبة مع انخفاض معدل الترشيح الكبيبي (<30 мл/мин).
• اختبار ديكساميثازون بين عشية وضحاها. تحدث النتائج السلبية الكاذبة (أي عدم انخفاض الكورتيزول) لدى 2% من الأشخاص الأصحاء وتزيد إلى 20% لدى المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة وبين المرضى في المستشفيات.

إذا كان في كلا الاختبارين أعلاهلم يتم التأكد من وجود فرط كورتيزوديا، ومن غير المحتمل وجوده لدى المريض.

علاج

بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها أثناء التشخيص، يمكن للطبيب أن يقدم إحدى الطرق الثلاث لعلاج فرط الكورتيزول:

الأدوية

يمكن وصف الأدوية إما بشكل مستقل أو كجزء من العلاج المعقد. أساس العلاج الدوائي لفرط الكورتيزول هو الأدوية التي يهدف عملها إلى تقليل إنتاج الهرمونات في الغدد الكظرية. تشمل هذه الأدوية أدوية مثل Metyrapone أو Aminoglutethimide أو Mitotane أو Trilostane. يتم وصفها عادةً إذا كانت هناك موانع لطرق العلاج الأخرى وفي الحالات التي أثبتت فيها هذه الطرق (على سبيل المثال، الجراحة) عدم فعاليتها

علاج إشعاعي

يوصف العلاج الإشعاعي عندما تكون المتلازمة ناجمة عن ورم غدي في الغدة النخامية. في هذه الحالة، تتعرض المنطقة المصابة للإشعاع، مما يؤدي إلى انخفاض في إنتاج هرمون قشر الكظر. يتم استخدام العلاج الدوائي أو الجراحي جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي. وبالتالي، فمن الممكن تحقيق النتيجة الأكثر إيجابية في علاج فرط الكورتيزول.

تدخل جراحي

تتطلب متلازمة كوشينغ النخامية في المراحل المتأخرة العلاج الجراحي. يوصف للمريض مراجعة عبر الوتدي للغدة النخامية ويتم إزالة الورم الحميد باستخدام تقنيات الجراحة المجهرية. تحقق هذه الطريقة العلاجية أكبر قدر من التأثير وتتميز بالتحسن السريع في الحالة بعد الجراحة. في الحالات الشديدة، تتضمن الجراحة إزالة غدتين كظريتين. يُنصح هؤلاء المرضى بتناول الجلايكورتيكويدات مدى الحياة.

ما الذي يحدد فعالية العلاج؟

يمكن أن يتطور فرط الكورتيزول بسرعة، أي أن جميع الأعراض تظهر خلال 6-12 شهرًا، ويمكن أن تتطور الصورة السريرية تدريجيًا خلال 3-10 سنوات. يعتمد العلاج على التشخيص الصحيح وشدة المرض وسرعة تطور الأعراض. يجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على المظاهر السريرية وتطبيع مستويات الكورتيزول.

في حالة الشدة المتوسطة والخفيفة، يتم استخدام الأدوية التي تمنع الجسم من إنتاج كميات زائدة من هرمونات الغدة الكظرية أو يتم وصف العلاج الإشعاعي الذي يقلل من نشاط الغدة النخامية. إذا لم يعط كل هذا التأثير المطلوب، يتم استخدام العلاج الجراحي. خلال هذا الإجراء، تتم إزالة ورم الغدة النخامية. أو يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية، أي إزالة إحدى الغدد الكظرية، ولكن بعد هذه العملية، من الضروري العلاج البديل المستمر.

تشخيص المتلازمة

إذا تم تجاهل علاج متلازمة فرط الكورتيزول، تتطور تغييرات لا رجعة فيها، مما يؤدي إلى الوفاة في 40-50٪ من المرضى. إذا كان سبب المتلازمة هو ورم قشري حميد، فإن التشخيص يكون مرضيًا، على الرغم من استعادة وظائف الغدة الكظرية السليمة فقط في 80٪ من المرضى. عند تشخيص الكورتيكوستيرويدات الخبيثة، يكون توقع البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 20-25٪ (في المتوسط ​​14 شهرًا). في حالة قصور الغدة الكظرية المزمن، يشار إلى العلاج البديل مدى الحياة بالمعادن والجلوكوكورتيكويدات.

بشكل عام، يتم تحديد التشخيص من خلال توقيت التشخيص والعلاج، والأسباب، ووجود وشدة المضاعفات، وإمكانية وفعالية التدخل الجراحي. يخضع المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط الكورتيزول للمراقبة الديناميكية من قبل طبيب الغدد الصماء، ولا ينصح لهم بممارسة نشاط بدني كثيف أو نوبات ليلية في العمل.

بواسطة ملاحظات العشيقة البرية

متلازمة كوشينغ (فرط الكورتيزول)ونادرا ما يتم تشخيصه عند الرجال والأطفال. غالبًا ما يصيب هذا المرض النساء في الفئة العمرية من 25 إلى 40 عامًا.

يؤدي الاختلال الهرموني الناتج عن أسباب مختلفة إلى تغيرات مرضية في عملية التمثيل الغذائي، وهو ما ينعكس على المظهر.

السبب الرئيسي لمرض كوشينغ هو الإفراط في إنتاج هرمون الكورتيزول - منتج لقشرة الغدة الكظرية . يمكن أن تساهم عدة عوامل مدرجة أدناه في تعطيل عمل هذا العضو.

فرط الكورتيزول الخارجي

ناجمة عن جرعة زائدة أو الاستخدام طويل الأمد للأدوية الستيرويدية (الموصوفة لعلاج الربو والتهاب المفاصل الروماتويدي وفي فترة ما بعد الجراحة بعد زرع الأعضاء).

فرط الكورتيزول الداخلي

ناجمة عن اضطراب داخلي في عمل الجسم. يؤدي خلل الغدة النخامية (زيادة إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر) إلى إطلاق الكورتيزول بواسطة قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن تكون أسباب المرض تضخم الغدة الكظرية والتكوينات الخبيثة - الأورام القشرية. أماكن التوطين المحتملة هي القصبات الهوائية والمبيض والخصيتين.

متلازمة كوشينغ الزائفة

قد تشمل الأعراض المشابهة لفرط الكورتيزول السمنة، والتسمم المزمن بالكحول، والحمل، والإجهاد، والاكتئاب، وأحيانًا تناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

“للحد من خطر الوفاة وتحقيق نتائج سريعة في عملية العلاج، ينصح بطلب المساعدة في السنوات الخمس الأولى من بداية المرض”.

أعراض مرض كوشينغ

1. زيادة الوزن السريعة والمميزة. مناطق تراكم الدهون هي الوجه (المستدير والوردي)، البطن، منطقة عنق الرحم والصدر. تبدو الذراعين والساقين نحيفة بشكل غير متناسب.

2. ضمور عضلات حزام الكتف والساقين مع زيادة الضعف والتعب.

3. تدهور حالة الجلد - فرط التعرق، زيادة الجفاف، اللون الرخامي، طبقة رقيقة من الظهارة السطحية، فقدان المرونة (ظهور علامات التمدد) ووظائف التجدد (بطء شفاء الجروح).

4. انخفاض الرغبة الجنسية.

5. نمو الشعر الذكري عند النساء وفشل الدورة الشهرية وانقطاعها.

6. تطور هشاشة العظام. في المرحلة الأولية يتميز بألم في المفاصل. وفي المستقبل، قد يظهر على شكل كسور عفوية في الأطراف والأضلاع.

7. بسبب التأثير الهرموني السلبي على عضلة القلب، تنشأ مشاكل في عمل نظام القلب والأوعية الدموية. - اعتلال عضلة القلب والذبحة الصدرية وارتفاع ضغط الدم وقصور القلب.

8. غالبًا ما يسير فرط الكورتيزول جنبًا إلى جنب مع داء السكري الناجم عن الستيرويد.

9. يتفاعل الجهاز العصبي مع الخلل الهرموني بالخمول والاكتئاب والنشوة والذهان الستيرويدي.

متلازمة كوشينغ: العلاج

يتم تشخيص المرض بناءً على نتائج اختبارات الدم والبول البيوكيميائية. بعد ذلك، يتم إجراء التشخيص التفريقي لتحديد الأسباب - التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية، وتجويف البطن، والتصوير الشعاعي متعدد الطبقات، والدراسة الكيميائية الحيوية للهرمونات.

بمجرد تحديد أسباب مرض كوشينغ، يتم اختيار طريقة العلاج المناسبة، والتي تهدف إلى القضاء على السبب واستعادة التوازن الهرموني.

خيار الدواء - وصف الأدوية التي تقلل من إنتاج الكورتيزول.

علاج إشعاعي - يستخدم للتأثير على ورم الغدة النخامية.

جراحة - يتم إجراؤه بغرض استئصال أورام الغدة النخامية وقشرة الغدة الكظرية، وفي الحالات الشديدة تتم إزالة الغدد الكظرية ويوصف العلاج بالهرمونات البديلة مدى الحياة. الكفاءة - 70-80%، تحسن سريع في حالة المريض.

في كثير من الأحيان، عند علاج هذا المرض، يتم اتخاذ تدابير شاملة تجمع بين جميع طرق العلاج المتاحة.

الإنتاج المفرط للجلوكوكورتيكويدات (التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية)، والذي يمكن أن يحدث إما عن طريق أمراض الغدد الكظرية نفسها (الورم، تضخم العقدي)، أو عن طريق الإفراط في إنتاج ACTH (ورم الغدة النخامية). في الحالة الأولى، عادة ما يشار إلى هذه الحالة باسم متلازمة إتسينكو-كوشينغ، في الحالة الثانية - مرض إتسينكو-كوشينغ.

التسبب في فرط الكورتيزول

الاساسيات مرض إيتسينكو كوشينغيشكل اضطرابًا ارتجاعيًا في النظام الوظيفي لقشرة ما تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية، ويتميز بالنشاط العالي المستمر للغدة النخامية وتضخم الكورتيكوتروبس أو، في كثير من الأحيان، تطور أورام الغدة النخامية المنتجة للـ ACTH وتضخم قشرة كل من الغدة الكظرية. الغدد. ونتيجة لذلك، فإن معدل الإنتاج والإفراز اليومي الإجمالي لجميع أجزاء الكورتيكوستيرويدات تقريبًا يزيد مع تطور أعراض فرط الكورتيزول. في الصميم متلازمة إيتسينكو كوشينغيكمن تكوين ورم حميد أو خبيث مستقل في الغدة الكظرية أو خلل التنسج الكظري.

أعراض فرط الكورتيزول

لنموذجي أعراض فرط الكورتيزولتتميز بالضرر العام لجميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا، وانخفاض معدل النمو، وزيادة وزن الجسم، والتوزيع غير المتساوي للدهون، والشعرانية، وعلامات التمدد، وفرط التصبغ، وانقطاع الطمث الأولي أو الثانوي، وهشاشة العظام، وضعف العضلات. من حيث الأعراض والمظاهر، فإن متلازمة إتسينكو كوشينغ لا تختلف كثيرًا عن مرض إتسينكو كوشينغ.

ملامح مرض إتسينكو كوشينغ عند الأطفال هي التوزيع الموحد للدهون في 70٪ من المرضى، و 30٪ فقط لديهم توزيع كلاسيكي. نموذجي لمرض إتسينكو كوشينغ لدى الأطفال هو تأخر النمو (النانية). من السمات المميزة لآفات الهيكل العظمي في مرض إتسينكو كوشينغ عند الأطفال انتهاك ترتيب وتوقيت تعظم عظام الهيكل العظمي، وأحيانًا ظهور علامات أخرى للتعظم المرضي.

تختلف العلامات العصبية الموجودة لدى الأطفال المصابين بمرض كوشينغ في شدتها، ولكنها غير مستقرة وعابرة. ويبدو أن هذا يرجع إلى حقيقة أنها تعتمد في معظم الحالات على التغيرات الوظيفية الناجمة عن الوذمة الدماغية، أو التحولات الديناميكية في الضغط داخل الجمجمة بسبب ارتفاع ضغط الدم.

مع مرض إتسينكو كوشينغ لدى الأطفال، بغض النظر عن الجنس، هناك تأخير في النمو الجنسي مع ظهور شعر البلوغ مبكرًا، وهو ما يمكن تفسيره بالإفراط في إنتاج الغدد الكظرية جنبًا إلى جنب مع الجلايكورتيكويدات والأندروجينات. الأطفال المصابون بمرض إتسينكو كوشينغ لديهم ميل إلى نزيف خفيف، وغالبا ما يلاحظ الطفح الجلدي النزفي، والذي يرتبط بالتغيرات في نظام تخثر الدم (زيادة كبيرة في الهيبارين في الدم، وانخفاض في مؤشر البروثرومبين)، وكذلك مع ترقق وضمور الجلد بسبب انخفاض محتوى بروتينات الأنسجة وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية.

اعتمادا على درجة متلازمة عضلي، والاضطرابات الغذائية، وهشاشة العظام، والسكري الستيرويد، وارتفاع ضغط الدم، والاضطرابات العقلية، ونقص المناعة والخلل الجنسي، يتم تمييز درجات مختلفة من شدة المرض.

في شكل خفيف، لوحظ مزيج من 3-4 علامات مميزة لفرط الكورتيزول - في معظم الأحيان السمنة خلل التنسج، واضطرابات الجلد الغذائية، وارتفاع ضغط الدم المعتدل والخلل الجنسي، وهشاشة العظام الخفيفة.

مع شدة معتدلة، يتطور مرض إتسينكو كوشينغ تقريبًا جميع أعراض فرط الكورتيزول.

يتميز الشكل الحاد بوجود مضاعفات في شكل تعويض نظام القلب والأوعية الدموية، وهشاشة العظام الشديدة مع الكسور، وما إلى ذلك. اعتمادًا على معدل الزيادة في الأعراض السريرية، يتم تقديم دورة تقدمية سريعة (خلال 3-6 أشهر) و تتميز الدورة الخدر للمرض.

تشخيص فرط الكورتيزول

معايير التشخيص الرئيسية هي البيانات المتعلقة بزيادة نشاط الجهاز النخامي الكظري ونتائج التشخيص الموضعي. يتميز مرض إتسينكو كوشينغ بزيادة متزامنة في مستويات الكورتيزول والـ ACTH في الدم، بالإضافة إلى زيادة إفراز البول اليومي للكورتيزول الحر و17-OX.

عندما تكون الصورة السريرية غير واضحة ويكون هناك زيادة طفيفة في وظيفة قشرة الغدة الكظرية، يتم استخدام نتائج اختبار ديكساميثازون صغير، يعتمد على قدرة الديكساميثازون على قمع إفراز ACTH، لإثبات وجود مرضية واستبعاد وظيفي فرط الكورتيزول.

يسمح لك اختبار ديكساميثازون الكبير بالتمييز بين مرض إيتسينكو كوشينغ ومتلازمة إيتسينكو كوشينغ (يتم إجراء اختبار كبير بالديكساميثازون لمدة 3 أيام - يتم إعطاء 2 ملغ من ديكساميثازون 4 مرات يوميًا أو 8 ملغ يوميًا. يعتبر الاختبار إيجابي إذا انخفض إطلاق 17-OX في اليومين الثاني والثالث بأكثر من 50٪.

لمرض إتسينكو كوشينغالاختبار إيجابي، ولكن مع الكورتيكوستيروما يكون سلبيا. الغرض من التشخيص الموضعي لمرض إتسينكو كوشينغ هو تحديد الورم الغدي الكلي أو الصغير للغدة النخامية وتضخم الغدة الكظرية الثنائي.

لمتلازمة إيتسينكو كوشينغ- تم اكتشاف ورم في إحدى الغدة الكظرية مع انخفاض أو حجم طبيعي في الأخرى. لحل هذه المشكلة، يتم استخدام طريقة البحث بالأشعة السينية - أمراض السرج التركي، الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية، التصوير المقطعي، التصوير بالرنين المغناطيسي النووي، تصوير الأوعية للغدد الكظرية.

التشخيص التفريقي لفرط الكورتيزول

في حالة فرط الكورتيزول الشديد، يتم إجراء تشخيص تفريقي بين مرض إتسينكو كوشينغ والكورتيكوستيروما، وهي متلازمة إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر خارج الرحم. في الشكل الممسو - مع خلل النخامية عند الأطفال في سن البلوغ أو متلازمة البلوغ تحت المهاد (PUDS).

يتميز PUD بخلل في نظام الغدة النخامية. المظاهر السريرية لهذه الحالة هي السمنة المنتظمة، والسطور الدقيقة المتعددة، وارتفاع ضغط الدم العابر، والقامة الطويلة (في البلوغ المبكر)، والتمايز العظمي المتسارع أو الطبيعي، والتهاب الجريبات. العلامات المرضية لـ PUB هي علامات تمدد على الجلد تتراوح من الأبيض إلى الأحمر الأرجواني. يبدأ تطور الخصائص الجنسية الثانوية في الوقت المحدد، ولكنه يتقدم بسرعة وينتهي قبل الأوان.

يمكن أن تكون نتيجة PJP هي الشفاء التلقائي، أو، بشكل أقل شيوعًا، الانتقال إلى متلازمة ما تحت المهاد، مرض إتسينكو كوشينغ.

علاج فرط الكورتيزول

في علاج هؤلاء المرضى، يتم إيلاء أهمية للعلاج الغذائي، وعلاج الجفاف، والأدوية منشط الذهن. علاج مرض إتسينكو كوشينغالجراحية والإشعاعية والأدوية. يتم استخدام كل من الجمع والعلاج الأحادي.